什麼是「主動脈剝離」?
簡單來說，就是主動脈內層破了一個洞，因此血液直接衝入血管壁，將血管壁撕裂開來，臨床診斷根據剝離之部位，可分為侵犯到升主動脈的「A型」主動脈剝離及侵犯到降主動脈的「B型」主動脈剝離。
主動脈剝離，源於主動脈的結構出現問題，加上血管壁內膜破裂，血流經由內膜的裂孔，進入血管壁中，將血管內膜和中層撕開，當主動脈內的血液流經「真腔」(即原本的動脈管腔)，血管內膜因為壓力而產生內膜撕裂，使血液進入「中膜」而形成的「假腔」。
由於「假腔」的形成，主動脈管腔被一分為二，假腔更可能會壓迫原有的「真腔」，可能出現血液供應不足，造成器官壞死或衰竭，且假腔僅靠結構疏鬆的血管外層支撐，更容易破裂導致大出血或心包填塞死亡。
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「主動脈剝離」為什麼恐怖
急性主動脈剝離致死率高達90%，患者發病後每小時即可增加1%死亡率，50%的病人在送達醫院二十四小時內死亡，約71%的人會在2個月內死亡。即使住院治療，病人死亡率仍高達30%。
「主動脈剝離」有哪些症狀
劇烈胸痛，是主動脈剝離最明顯的症狀，其他臨床典型表現則包含：
1. 高血壓
2. 嚴重胸痛輻射轉移至背後
3. 冒冷汗
4. 呼吸急促下肢無力、昏倒等
因其臨床表徵與中風、心肌梗塞等疾病類似，診療時要特別留心。
誰是「主動脈剝離」高風險群
主動脈剝離的風險因子包括以下幾點：
1. 高血壓
2. 高血脂造成的動脈粥狀硬化
3. 先天主動脈狹窄
4. 馬凡氏症候群
5. 懷孕及胸部
主動脈剝離若發生在年輕族群，以「馬凡氏症候群」可能性較高。然而，其中最重要危險因子卻是「高血壓」。臨床上有60%以上的主動脈剝離患者都有高血壓的問題，高血壓也是民眾最能簡單監測與控制，但卻最常忽略的一個環節。
什麼是「馬凡氏症候群」
馬凡氏症候群是一種體顯性遺傳的先天結締組織疾病，為Fibrillin (FBN1)基因的突變所造成，只要父母其中一方有，孩子就有50%機會罹患此病，目前只能透過血液篩檢來確定。
馬凡氏症候群的病患，往往給人第一眼的印象便是又高又瘦。除了身材的特徵外，深度近視、眼內水晶體脫垂，甚至造成視網膜剝離而雙眼失明亦為常見之症狀，嚴重者可能剛出生就死亡，但大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題，甚至某些病人是到了升主動脈破裂，才被發現是這種病的患者。
「主動脈剝離」如何治療
主動脈剝離的治療，可分為內科藥物及外科手術治療。
內科藥物治療，主要用於主動脈遠端的剝離或僅有主動脈血腫未達剝離時，依病況使用止痛劑、乙型交感神經阻斷劑、鈣離子阻斷劑、血冠緊縮素轉換抑制劑等
主動脈人工血管置換術，則是將血管剝離部位切除後，植入人工血管與上、下方正常主動脈縫合，時間動輒6~10個小時，有時因止血困難，更可長達10小時以上，但惟有手術，才可將高死亡率的主動脈剝離之死亡率由九成降至兩成以下。
完成手術後，建議應將收縮壓控制在90～120mmHg之間，避免人工血管接合處破裂出血。另外，手術傷口、侵入性管路留置等，可能會讓病患出現急性疼痛，可視患者情況給予止痛劑，促進患者主動執行簡單日常活動的意願，避免肺擴張不全發生、促進靜脈回流與足夠的休息與睡眠。
如何預防「主動脈剝離」
若為高血壓患者，要注意服藥控制血壓，以免發生主動脈剝離，只要把血壓控制下來，發生剝離的風險就降低許多，所以高血壓的病人一定要定時服藥，隨時量測血壓，才是最重要的。
有先天疾病的人，則要特別注意自身狀況，馬凡氏症候群患者，若能提早得知有此疾病風險，可吃藥降低血壓，讓血壓低一點、心跳慢一點，降低心臟及血管負擔。
編譯:醫聯網編輯群
審閱:曾崧華醫師
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